Разновидности подногтевых опухолей: подногтевая меланома

Статью проверил эксперт

Ласеев Денис Иванович

Дерматовенеролог, к.м.н.

Подногтевая меланома – что это?

Подногтевая меланома (меланома ногтя, меланома ногтевого ложа, субунгвальная меланома) – редко встречающаяся разновидность рака, состоящего из мутировавших пигментных клеток кожи, подногтевой локализации. При этом избыточное воздействие ультрафиолетового излучения не является причиной возникновения подногтевой меланомы. Данный вид рака имеет случайный характер и связан с различными генетическими мутациями.

Какие шансы возникновения этого вида опухоли у жителя России?

Такая форма злокачественной опухоли, как подногтевая меланома встречается очень редко. Вероятность подногтевой меланомы составляет 1-3% всех меланом у людей со светлой кожей (I-III фототипы по Фитцпатрику), и 15-30% меланом у людей со смуглой кожей и чернокожих (IV-VI фототипы по Фитцпатрику).

Где чаще появляется подногтевая меланома?

Согласно статистике подногтевая меланома наиболее часто появляется на большом, указательном пальце кисти и большом пальце стопы.

Как выглядит подногтевая меланома?

Приблизительно в 65% случаев подногтевая меланома проявляется таким симптомом как коричнево-черная продольная полоса, расположенная в пределах одного ногтя. Полоса, как правило, шире 3 мм, сопровождается расширением к свободному краю ногтя, имеет неровные или размытые боковые границы, также нередко наблюдается нарушение целостности ногтевой пластины. В ряде случаев может присутствовать околоногтевая пигментация кожи (симптом Хатчинсона), что нередко подтверждает клинический диагноз подногтевой меланомы.

Начальные проявления подногтевой меланомы часто маскируются под тонкую продольную полоску с неоднородным буроватым или темным оттенком, при этом пигментация может быть настолько слабовыраженной, что вызывает диагностические сложности как при визуальном осмотре, так и при аппаратном дерматоскопическом исследовании, имитируя безобидные пигментные образования типа лентиго или подногтевого невуса.

В 30-35% наблюдений заболевание протекает со слабой пигментацией (светло-бежевые тона) либо вообще без характерного окрашивания (телесный или розоватый оттенок). Клиническая картина может включать опухолевидное разрастание в области ногтевого ложа или прогрессирующую деформацию ногтевой пластины – эти атипичные проявления нередко становятся причиной диагностических ошибок и несвоевременного начала терапии.

Как отличить подногтевую меланому от всего остального?

Признаки, которые могут указывать на такой вид опухоли, как подногтевая меланома в ранней стадии, и требовать биопсии ростковой зоны ногтя у пациентов с продольной пигментированной полосой:

• пигментация одного ногтя, появившаяся во взрослом возрасте (в частности, большой палец руки, указательный палец руки или большой палец ноги) и быстро увеличивающаяся;
• пигментация в виде продольной полосы более 3 мм в ширину, имеющая пестрый вид или расширение у корня ногтя, имеющее форму трапеции (симптом треугольника);
• ранее существовавшая пигментация ногтя, которая становится темнее или шире или имеет размытые боковые границы;
• продольная пигментированная полоса, сочетающаяся с нарушением целостности ногтевой пластинки (трещина, расщепление, отслоение);
• пигментация, распространяющаяся на кожу вокруг ногтя (симптом Хатчинсона).

Ранее признак Хатчинсона считался точным признаком рака – подногтевой меланомы. Однако околоногтевая пигментация кожи может наблюдаться также приблизительно в одной трети случаев доброкачественной пигментации ногтя (лентиго, невус, меланонихия у людей с темной пигментированной кожей, меланонихия, связанная с наследственными синдромами, использованием определенных лекарств).

У детей продольная пигментированная полоса ногтя  в большинстве случаев вызвана появлением обычной родинки (невуса) ростковой зоны ногтя, в то время как появление подногтевой меланомы встречается чрезвычайно редко, в специальной литературе описано всего несколько случаев подногтевой меланомы у детей. Таким образом, предлагается насколько это возможно не проводить биопсию ногтя у детей, за исключением случаев, когда полоса увеличивается и/или быстро темнеет или охватывает весь ноготь и при диагностике есть яркие явные клинические и дерматоскопические признаки подногтевой меланомы.

Правило ABCDEF при диагностике подногтевой меланомы

Правило ABCDEF полезно для диагностики подногтевых образований, определения признаков, подозрительных в отношении подногтевой меланомы:

• Age – возраст пациента (пик заболеваемости для подногтевой меланомы приходится на пятый-седьмой десяток лет);
• Band – полоса коричневого или черного цвета, шириной более 3 мм, с неровной или размытой границей;
• Change – изменение полосы (быстрое увеличение размера, увеличение скорости изменений);
• Digit involved – вовлеченный палец (в порядке убывания частоты подногтевой меланомы: большой палец кисти > большой палец стопы > указательный палец кисти > один любой палец > несколько любых пальцев);
• Extension of pigment – распространение пигмента на проксимальный или латеральный ногтевой валик (симптом Хатчисона) или свободный край ногтевой пластины;
• Family history of melanoma – семейный анамнез меланомы.

Как отличить гематому от подногтевой меланомы на дерматоскопии

Часто для того чтобы определить различия подногтевой гематомы от подногтевой меланомы необходимо провести только дерматоскопическое исследование. Дерматоскоп – специальный медицинский микроскоп с особым устройством освещения, который позволяет увидеть микроскопические структуры кожи, волос и ногтей.

Диагностика в виде дерматоскопии помогает рассмотреть структуры, характерные для подногтевого кровоизлияния – красные, фиолетовые пятна 1-3 мм размером округлой формы, иногда сочетающиеся с серыми, черными и желтоватыми областями, расположенные сгруппировано в определенном ограниченном отделе ногтя. Такая картина нередко бывает двусторонней и сопровождается рассказом пациента о травмировании ногтя, ношении тесной обуви. Стоит отметить, что явления кровоизлияния могут встречаться в дерматоскопической картине подногтевой меланомы при ее глубоком расположении, при более тяжелой стадии. Подногтевая меланома характеризуется определенными дерматоскопическими признаками:

• коричневый цвет фона;
• неравномерные по цвету, расстоянию, толщине и параллельности продольные линии;
• микропризнак Хатчинсона (пигментация кутикулы, видимая при дерматоскопии, но не невооруженным глазом).

Важно отметить, что при нерегулярных линиях у взрослых необходимо заподозрить диагноз злокачественной опухоли – подногтевой меланомы, но у детей подобный признак, характерный для подногтевой меланомы, часто можно увидеть при обыкновенной родинке (невусе) ногтевого матрикса.

Как устанавливается диагноз?

Для установления диагноза при возникновении подногтевой пигментации используются следующие методы диагностики:

• сбор жалоб и анамнеза (при гематомах обычно есть указания на травму или прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), для подногтевой меланомы обычно это не характерно);
• клинический осмотр (иногда подногтевая гематома возникает под несколькими ногтями, подногтевая меланома всегда поражает один палец);
• дерматоскопическое исследование ногтевой пластины (онихоскопия) (в ряде случаев проводится динамическое наблюдение с фотофиксацией) может помочь врачу отличить доброкачественные поражения подногтевой локализации, не требующие дальнейшего гистологического исследования, от поражений, нуждающихся в биопсии или регулярном наблюдении. Однако дерматоскопическое исследование не заменяет гистопатологическую диагностику, не позволяет определить стадию, и важно иметь высокую онкологическую настороженность и при высоком подозрении подногтевой меланомы выполнять биопсию с гистологическим исследованием.

Гистологический анализ признан наиболее точным и достоверным методом выявления подногтевой меланомы, а также определения степени ее развития. Тем не менее, даже высококвалифицированному специалисту бывает непросто дифференцировать начальную стадию злокачественного процесса в ногтевом матриксе от доброкачественной пигментации ногтевой пластины.

Клинический осмотр и дерматоскопическое исследование составляют основу диагностики пигментных поражений ногтей. В абсолютном большинстве случаев для решения вопроса о дальнейшей тактике их достаточно.

Большинству пациентов со стабильной продольной пигментированной полосой ногтя, а особенно затрагивающей несколько ногтей, в качестве диагностики биопсия не требуется.

Лечение подногтевой меланомы

После установления диагноза злокачественной опухоли и определения ее стадии путем диагностической биопсии разрабатывается тактика лечения. Лечение подногтевой меланомы обычно заключается в ампутации в межфаланговом или плюснефаланговом суставе в зависимости от местоположения и стадии. В ряде случаев если подногтевая меланома тонкая (in situ), то при лечении могут использоваться подходы с сохранением фаланги. При локализации на стопе рекомендуется послеоперационная реабилитация с подбором подходящей обуви и ортопедических изделий.

Для сохранения двигательной функции пальца по возможности подногтевую меланому иссекают в суставе, ближайшем к ногтю. Меланому, расположенную на пальце, ближе к запястью, часто можно лечить с помощью иссечения кожи (как и другие меланомы кожи) и без резекции кости; в таких ситуациях восстановление кожного покрова часто проводят с помощью кожной трансплантации или, возможно, лоскута кожи, взятого рядом.

Как и в случае с другими меланомами, чем толще подногтевая меланома, чем глубже проникновение опухоли, тем больше стадия, тем хуже прогноз.