Карцинома Меркеля

Карцинома Меркеля – нейроэндокринный рак кожи, получивший свое название по имени клеток, из которых формируется опухоль. Первые данные о подобных новообразованиях обнаруживаются в медицинской литературе от 1972 года. Тогда болезнь имела название «Трабекулярная карцинома кожи», но уже в 1978 году природа появления новообразований была детализирована — в качестве источника опухоли определили клетки Меркеля, после чего название болезни было изменено.

Частота встречаемости карциномы Меркеля составляет 0,6 случаев на 10000 человек.

Клетки Меркеля представляют собой механорецепторы, обеспечивающие чувствительность кожи к прикосновениям. Больше всего их в высокочувствительных участках кожи, например, на ладонях.

Симптомы и особенности развития карциномы Меркеля

Первым симптомом карциномы Меркеля является появление непосредственно самого образования — единичного безболезненного узла красно-фиолетового цвета, располагающегося чаще всего на участках кожи, в большей степени подвергающихся УФ-облучению:

  • голова и шея – около 43% всех случаев;
  • руки – 24%;
  • ноги – 15%;
  • туловище – 11%;
  • другое расположение (включая половые органы) – 9%.

У 5% пациентов карцинома Меркеля диагностируется на слизистых оболочках.

Поскольку заболевание характеризуется агрессивным развитием, основным признаком карциномы Меркеля является ее быстрый рост. Уже на ранних этапах метастазы определяются в близлежащих лимфатических узлах, а в запущенных случаях – в отдаленных лимфоузлах, легких, печени, головном мозге и костях.

Причины возникновения опухоли Меркеля

Патогенез карциномы Меркеля до сих пор окончательно не ясен. Но среди возможных причин отмечают:

  • полиомавирус клеток Меркеля (ДНК содержащий онковирус), обнаруженный в 80% случаев данного заболевания и впервые описанный в 2008 году;
  • чрезмерное воздействие на кожу УФ-лучей, наиболее опасное для светлокожих людей;
  • соматическая мутация в антионкогене ТР53 и RB1 гене, блокирующих деление злокачественных клеток и защищающих организм от образования опухолей.
  • пожилой возраст старше 65 лет — по статистике пациентов старше 60 лет с диагностированной карциномой Меркеля в 10 раз больше, чем в более младшей возрастной группе;
  • Не менее важна в патогенезе карциномы Меркеля иммуносупрессия. Люди с хроническим снижением иммунитета в 15 раз более подвержены возникновению этого вида рака. В первую очередь это касается пациентов, перенесших трансплантацию органов, и ВИЧ-инфицированных людей.

Диагностика карциномы Меркеля

Диагностика заболевания включает в себя первичный осмотр, ряд инструментальных и лабораторных процедур. Крайне важным является детальное гистологическое исследование новообразования. Дополнительно назначается:

  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ близлежащих к опухоли лимфоузлов;
  • рентгенография органов грудной полости.

По статистике, примерно у 25% пациентов с карциномой Меркеля с помощью биопсии определяются микрометастазы в сигнальном лимфатическом узле. Окончательный диагноз можно поставить на основе иммуногистохимического исследования, позволяющего отличить карциному Меркеля от метастаз мелкоклеточного рака легких, В-клеточной лимфомы и анапластической мелкоклеточной меланомы. Также в процессе диагностики заболевания важно определить стадию его развития. Всего выделяют пять стадий карциномы Меркеля:

  • I – наличие новообразования без поражения лимфоузлов;
  • IA – размер опухоли менее 2 см;
  • IB – размер опухоли более 2 см;
  • II – поражение регионарных лимфоузлов;
  • III – наличие отдаленных метастаз.

Частота первой стадии болезни на момент диагностики составляет около 55%. Третья стадия диагностируется в 6% случаев.

Особенности лечения болезни и прогноз для пациентов

Карцинома Меркеля требует комбинированного лечения — сочетания оперативного удаления опухоли с заходом на окружающие ее ткани с лучевой и химиотерапией.

  • хирургическое лечение на ранних стадиях болезни предполагает иссечение образования с отступом от края в 2-3 см;
  • при метастазировании в лимфоузлы пациентам показана лимфаденэктомия;
  • если операция по каким-либо причинам невозможна, назначается лучевая терапия с ионизирующим излучением 60-66 Гр;
  • после оперативного удаления опухоли также назначается лучевая терапия с рекомендуемой дозой 50-56 Гр;
  • химиотерапия назначается пациентам с метастатическим и местно распространенным неоперабельным процессом.

Также в 2017 году был зарегистрирован Авелумаб – моноклональное антитело, препятствующее взаимодействию злокачественных клеток с лимфоцитами и способствующее полноценному проявлению противоопухолевого эффекта иммунной системы. При ранней диагностике карциномы Меркеля и отсутствии метастазирования прогноз для пациентов вполне благоприятный.

Профилактика появления карциномы Меркеля

Специфической профилактики, защищающей от возникновения карциномы Меркеля, нет. Однако, онкологи видят связь между воздействием инсоляции и частотой возникновения заболевания. Именно поэтому по их мнению частота встречаемости карциномы Меркеля растет с каждым годом. С каждым годом частота возникновения карциномы Меркеля увеличивается. Еще одним важным фактором в возникновении карциномы считают хроническую иммуносупрессию. Поэтому основные рекомендации по профилактике — это:

  • минимизация времени, проведенного под прямыми солнечными лучами в период с 10 утра до 16 часов дня;
  • отказ от солярия;
  • использование солнцезащитных средств с фактором защиты от 30+SPF;
  • выбор одежды, по максимуму закрывающей тело от солнца.

Также важно вовремя определять состояния, при которых наблюдается активное подавления иммунитета, и корректировать их под наблюдением врача. Для пациентов, прошедших лечение, необходимо проходить соответствующие обследования:

  • каждые 6 недель в течение первого года;
  • каждые 3 месяца в течение второго года;
  • каждые 6 месяцев – в течение третьего года.

Обследование включает в себя осмотр, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости, органов малого таза и забрюшинного пространства.

Преимущества лечения карциномы Меркеля в МеланомаЮнит

МеланомаЮнит является филиалом израильского медицинского центра, чья работа строится на трех базовых принципах — высочайшее качество услуг, опытные специалисты и максимальный комфорт для пациентов.

В клинике используется оборудование от лучших производителей медицинской техники, сертифицированные препараты, проверенные временем и инновационные технологии лечения карциномы Меркеля.

Наши специалисты постоянно повышают свою квалификацию, проходя обучение в России и зарубежом. Задача каждого врача МеланомаЮнит —достижение наилучшего результата для в лечении каждого пациента

Стоимость лечения карциномы Меркеля

Стоимость лечения карциномы Меркеля определяется после диагностики и рассчитывается индивидуально в каждом конкретном случае.

Позвоните сейчас

+7 (499) 403-15-69

Оставить заявку

Отправить

Запишитесь онлайн

Записаться
Меланома
Юнит
Москва
115191, г. Москва, ул. Татищева, дом 15, корпус 1
495@melanomaunit.ru
Меланома
Юнит
Израиль
6971915, Израиль, Тель Авив, Рауль Валленберг 20
admin@melanomaunit.ru