point г. Москва, ул. Татищева, дом 15, корпус 1
Время работы: Пн-Вск с 9:00 до 22:00

Ваш город

МСК СПБ
Сайт косметологии и пластической хирургии
Личный кабинет

Ваш город

МСК СПБ
Сайт косметологии и пластической хирургии +7 (495) 172-21-14
г. Москва, ул. Татищева, дом 15, корпус 1 Время работы: Пн-Вск с 9:00 до 22:00
Построить маршрут

Мы открыли отделение пластической хирургии. Консультации бесплатно, скидки на операции до 30% Подробнее

Меланома у детей

меланома у детей2

Меланома и слизистых оболочек – злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток – меланоцитов, которые в норме присутствуют в коже и слизистых оболочках внутренних органах.

В связи с редкостью появления данной опухоли у пациентов детского возраста этиология и патогенез остаются изученными недостаточно. Тем не менее можно выделить ряд факторов риска развития меланомы, относящихся к детям:

Генетические факторы:

  • Светлый фенотип (I и II фототипы кожи);
  • Семейный анамнез (меланома у ближайших родственников, FAMM-синдром);
  • Большое количество родинок (более 50);
  • Врожденный гигантский меланоцитарный невус (ВГМН);
  • Ретинобластома;
  • Пигментная ксеродерма (наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительность к ультрафиолетовому (УФ) излучению.

Приобретенные факторы:

  • Избыточное УФ-излучение. Данный фактор имеет кумулятивный эффект, а соответственно и причиной развития заболевания может быть у детей более старшего возраста;
  • Посещение солярия;
  • Иммунодефицитные состояния.

Распространенность

Риск появления меланомы увеличивается с возрастом, и несмотря на то, что с каждым годом заболевание «молодеет», меланома редко встречается у лиц моложе 20 лет, составляя 1-4% от всех меланом. Согласно статистике из 100 тыс. детей 0-4 лет меланома выявляется у 1, 5-9 лет – у 3, 10-14 лет – у 2 и 15-19 лет у 27 детей.

Меланому детского возраста можно разделить на три группы:

  1. Меланома, возникшая de novo;
  2. Меланома, возникшая на фоне врожденного гигантского меланоцитарного невуса;
  3. Спитцоидная меланома.

Стадирование

Точное стадирование опухоли необходимо для определения оптимальной тактики лечения и прогноза заболевания.

Принципы стадирования меланомы у детей не отличаются от таковых у взрослых пациентов.

стадии детской меланомы

Клиническая картина

Меланома, возникшая de novo, то есть на участках чистой кожи, составляет около 40-50% детских меланом. Так же как и у взрослых, может быть выявлена мутация в гене BRAF.

Несмотря на схожие факторы риска меланома у детей имеет отличительные особенности: большая толщина при первичном выявлении, более высокая частота беспигментных образований и поражения регионарных лимфатических узлов. Указанные особенности могут быть связаны с более поздней диагностикой в связи с редкостью заболевания у лиц детского и подросткового возраста. Клиническое течение в целом менее агрессивное.

Клиническая картина детской меланомы часто не соответствует критериям традиционного алгоритма ABCDE, применимого в диагностике у взрослых. У детей пигментные новообразования могут быть симметричными и ровными, иметь небольшой размер (<6 мм) и однородный цвет, на вид имитируя обычную родинку. А могут быть представлены симметричной красноватой или розовой папулой, похожей на невус Спитц. Беспигментные узелковые поражения могут быть приняты за пиогенную гранулему или бородавку. 

невус Спитц

В связи с этим для детей вышеупомянутый алгоритм был модифицирован:

  • A (amelanotic) – отсутствие пигмента;
  • В (bleeding/bump) – кровоточивость/выпуклость;
  • C (color uniformity) – однородность цвета;
  • D (de novo/any diameter) – появление элемента на неизменной коже/любой диаметр;
  • А также разработано дополнительное правило CUP:
  • C (color/changing) – красный, розовый цвета/появление изменений;
  • U (ulceration/upward thickening) – изъязвление/вертикальное утолщение;
  • P (pyogenic granuloma-like lesions, pop-up of new lesions) – наличие признаков пиогенной гранулемы/появление на неизменной коже).

Не стоит забывать, что несмотря на то, что данные критерии могут помочь в обнаружении меланомы, они не являются специфичными и не заменяют полноценного осмотра специалиста. Помимо осмотра новообразования врач должен провести пальпацию регионарных лимфатических узлов для оценки их увеличения.

Что касается анамнеза заболевания, эволюция образования у ребенка может быть ошибочно истолкована, как естественная, ведь с возрастом родинки могут увеличиваться в размере, при этом от младенчества до взрослого периода образования на голове увеличиваются в 1,7 раз, на туловище и верхних конечностях в 2,8 раза, а на нижних конечностях – в 3,3 раза. Также может меняться степень пигментации, возвышения над поверхностью кожи и оволосения. У взрослых же все образования должны оставаться стабильными. Стоит обратить внимание на такие симптомы, как кровоточивость, боль и зуд родинки.

Меланома, возникшая на фоне ВГМН – редкий и наиболее неблагоприятный случай. Риск развития меланомы на фоне врожденных невусов небольшого (<1,5 см) и среднего (1,5-20 см) размера является спорным и составляет менее 1%. Но при наличии больших (>20 см) и гигантских (>40 см) невусов риск увеличивается до 5%. При этом примерно половина этого риска приходится на первые 5 лет жизни.

Большие и гигантские невусы встречаются у 1 из 20000 новорожденных. Их появление связано с наличием мутации в гене NRAS. Невусы окружают небольшие, так называемые “сателлитные невусы”, которые могут достигать в количестве более 50.

При ВГМН меланома возникает субэпидермально, что затрудняет ее раннюю диагностику. Помимо осмотра необходимо проводить пальпацию всей поверхности невуса с целью обнаружения глубоких узелков. Считается, что при локализации невуса в задней подмышечной области, при наличии многочисленных сателлитов, риск развития меланомы наибольший. А вот в области головы и верхних конечностей опухоль появляется редко.

У некоторых пациентов местом первичной меланомы становится центральная нервная система или забрюшинное пространство. Что касается сателлитных невусов, случаев развития в них меланомы задокументировано не было.

Спитцоидная меланома – тип меланомы, который клинически и гистологически схож с невусом Спитц. Опухоли Спитца составляют около 1% невусов у детей, преимущественно предподросткового возраста и имеет благоприятное течение.

Эта группа делится на 3 основные категории: невус Спитц, атипичная опухоль Спитц и спитцоидая меланома. Их появление вероятно связано с мутацией в гене HRAS или активацией слияния киназ NTRK1, NTRK3, MET, RET, ROS1, ALK и BRAF.

Строгих клинических и гистологических критериев для дифференцировки этих новообразований не разработано. Иногда, но не всегда, меланома может быть крупнее в диаметре, проявляться асимметрией, изъязвлением, неровными краями и пестрой окраской, залегать глубже, очаги могут иметь множественные атипичные митозы. 

меланома у ребенка

Диагностика

  1. Сбор анамнеза, в ходе которого необходимо выявить все факторы риска, установить момент появления новообразования и его изменения в течение времени.
  2. Физикальный осмотр, включая дерматоскопическое исследование.

При синдроме диспластических невусов, FAMM-синдроме целесообразно проведение фотокартирования кожи, так как риск возникновения заболевания в этом случае увеличен.

Диагностическая биопсия

У детей меланома кожи – редкое заболевание, зачастую наилучшей тактикой может оставаться динамическое наблюдение за подозрительным элементом. С целью дифференциальной диагностики с меланомой эксцизионная биопсия может быть выполнена при подозрении на невус Спитц.

Лечение

Хирургическое иссечение

Принципы лечения пациентов детского возраста не отличаются от принципов для взрослых пациентов, а соответственно хирургическое удаление является преимущественным методом.

Раннее хирургическое удаление может быть показано при больших и гигантских врожденных невусах не только в связи возможной злокачественной трансформацией, но и с косметическими, психологическими причинами. Иногда из-за большой площади поражения, особенностей анатомического расположения (окологлазничная область, гениталии), вовлеченности глубоких структур (подкожно-жировой клетчатки, мышц) полного иссечения добиться трудно, тем не менее частичное удаление объемных участков ВГМН имеет место в праткике.

Но стоит помнить, некоторые меланомы у этих пациентов могут развиваться в ЦНС или забрюшинном пространстве, поэтому даже полное хирургическое иссечение не гарантирует исключения риска развития меланомы. Во многих случаях разумным выбором может стать тщательное клиническое наблюдение.

Опухоли из группы Спитц, которые не проявляют атипичных клинических или дерматоскопических признаков, также могут находиться под клиническим наблюдением. Частота мониторинга определяется в каждом конкретном случае и может варьировать от каждых 3 до 12 месяцев. Предоставление исходной фотографии поражения пациенту или родителям может помочь в обнаружении клинических изменений.

При наличии подозрений на атипичное меланоцитарное поражение или меланому может быть рекомендовано иссечение.

Лечение поражений, претерпевших изменения с течением времени, включая спонтанную регрессию, индивидуально в каждом конкретном случае. Врач может рассмотреть возможность биопсии участка, чтобы получить дополнительную информацию о характере поражения и присутствующих изменениях. По своему усмотрению клиницист может рассмотреть возможность наблюдения за пациентом каждые 3, 6 или 12 месяцев, например, в течение периода от двух до трех лет, с менее частым последующим наблюдением, если состояние пациента остается полностью неизменным.

Адъювантная (иммунная, таргетная, химио- и лучевая) терапия у детей и подростков изучена недостаточно.

Единственным исследованным режимом является интерферон альфа 2b, при наличии противопоказаний к которому или по жизненным показаниями (высокий риск прогрессирования, нерезектабельная, метастатическая меланома и др.) иное лечение может быть назначено в соответствии с рекомендациями для взрослых пациентов после проведения врачебного консилиума.

диагностика

Прогноз

Наиболее важными предикторами прогноза меланомы у детей являются толщина опухоли, наличие изъязвления и стадия на момент постановки диагноза.

Согласно статистике 10-летняя выживаемость составляет 100% у пациентов в возрасте до 10 лет, 70% в возрасте от 10 до 15 лет и 80% у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет.

Изъязвления, расположение на голове или шее и толщина по Бреслоу >4 мм могут быть индикаторами худшей выживаемости у подростков.

Профилактика

Стоит помнить о том, что даже при наличии факторов риска удаление доброкачественных на момент осмотра новообразований с целью профилактики риска развития меланомы не рекомендуется.

Несмотря на то, что для первичной профилактики рака кожи повсеместно рекомендуются мероприятия, направленные на снижение воздействия УФ излучения, их влияние на риск меланомы у пациентов препубертатного возраста или с гигантскими врожденными невусами остается неопределенным. Тем не менее, детство и юность являются критическими периодами для установления солнцезащитного поведения, которое может снизить риск появления меланомы в будущем, как и любой человек современного общества, пациенты и их родители должны быть обучены «безопасному поведению на солнце».

Для предотвращения солнечных ожогов меры защиты от солнца включают ограничение пребывания на открытом воздухе с 10:00 до 14:00, использование солнцезащитных средств широкого спектра действия, обновлять которые необходимо каждые 2 часа или после купания, ношение защитной одежды и широких головных уборов.

Запись на приём

Нажимая кнопку “Отправить”я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением

Прайс-лист на консультации

Прайс-лист на дистанционные консультации

Наши лицензии

Лицензия на осуществление медицинской деятельности

Такой пациент уже существует

Запись на приём

Нажимая кнопку "Отправить" я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением

Refer a Patient

Нажимая кнопку "Отправить" я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением

Заказ звонка

Нажимая кнопку "Отправить" я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением

Ваш отзыв

Нажимая кнопку "Отправить" я даю согласие на обработку своих персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением
Заказать звонок Заказ звонка
WhatsApp WhatsApp Сайт косметологии Сайт косметологии
+