Сосудистая мальформация

Сосудистые аномалии — обширная и гетерогенная группа поражений, которые в клинической практике часто вызывают диагностические затруднения. В онкодерматологии крайне важно четко дифференцировать истинные неоплазии (опухоли) от структурных дефектов развития сосудистого русла.

Сосудистая мальформация — определение болезни

Сосудистая мальформация — врожденный дефект развития сосудистой системы, однако клинические проявления могут появляться не сразу. Возникает в результате нарушения эмбриогенеза (ангиогенеза и васкулогенеза). В отличие от гемангиом, которые являются доброкачественными опухолями и характеризуются фазами быстрой пролиферации и последующей инволюции, сосудистые мальформации представляют собой морфологически диспластичные сосуды. Особенность патологии в том, что она никогда не регрессирует самостоятельно. Напротив, поражение растет пропорционально развитию организма пациента и может прогрессировать под влиянием гормональных изменений, инфекционного процесса, повышения температуры. 

Симптомы сосудистой мальформации

Клиническая картина зависит от типа мальформации, скорости кровотока и анатомической локализации.

• Кожные проявления. Пятна от розового до темно-фиолетового цвета (капиллярные формы), наличие мягких, сжимаемых подкожных образований с синюшным оттенком (венозные формы).
• Болевой синдром. Часто связан с локальным тромбозом в патологических лакунах или сдавлением прилежащих нервных окончаний.
• Отечность и деформация. Массивные мальформации вызывают гипертрофию мягких тканей и костных структур, что ведет к асимметрии лица, конечностей или туловища.
• Функциональные нарушения. При локализации в области суставов ограничивается их подвижность; при поражении органов малого таза возможны дисфункции мочевыделительной системы.
• Местная гипертермия и пульсация. Характерны для артериовенозных форм с высоким кровотоком.

Виды сосудистых мальформаций

Согласно международной классификации ISSVA, выделяют следующие типы нарушений в зависимости от гемодинамических характеристик:

1. Капиллярные (КМ). Чаще всего представлены «винными пятнами». Низкопотоковые мальформации преимущественно локализуются в поверхностных слоях кожи.
2. Венозные (ВМ). Наиболее распространенный вид. Состоят из расширенных венозных каналов с медленным током крови, склонны к формированию флеболитов (кальцинированных тромбов).
3. Лимфатические (ЛМ). Подразделяются на макрокистозные и микрокистозные. Часто диагностируются в области шеи и подмышечных впадин, что требует дифференциальной диагностики с метастазами при раке молочной железы.
4. Артериовенозные (АВМ). Высокоскоростные сосудистые поражения с прямым сообщением между артериями и венами без капиллярного русла. Отличаются агрессивным течением и высоким риском осложнений.
5. Комбинированные. Сочетают признаки нескольких сосудистых компонентов одновременно. Подобные образования требуют комплексного междисциплинарного подхода к диагностике и лечению.

Диагностика

Точная верификация диагноза — фундамент успешного лечения. В клинике Меланома Юнит используется мультимодальный подход:

• Клинический осмотр. Онкодерматолог проводит визуальную оценку, пальпацию и диафаноскопию.
• Ультразвуковое дуплексное сканирование. Позволяет определить скорость кровотока, дифференцировать высокопотоковые и низкопотоковые мальформации.
• МРТ. Наиболее информативный метод оценки распространенности поражения и вовлечения окружающих структур.

При атипичном течении или быстром росте во взрослом возрасте проводится дифференциальная диагностика со злокачественными опухолями, включая ангиосаркому и саркому Капоши.

Лечение сосудистой мальформации в Меланома Юнит

Тактика терапии в нашем центре подбирается индивидуально и опирается на междисциплинарное взаимодействие онкологов, сосудистых хирургов и радиологов. Основные методы лечения:

1. Лазерная терапия. Применение самых современных лазеров для многих видов сосудистых мальформаций.
2. Склеротерапия. Инъекционное введение склерозантов непосредственно в венозные или лимфатические полости под контролем УЗИ. Это один из ведущих методов лечения низкопотоковых форм.
3. Хирургическое иссечение. Радикальное удаление показано при четко локализованных процессах или при неэффективности консервативных мер.
4. Медикаментозная терапия. Использование препаратов для лечения сложных, диффузных форм, не поддающихся локальному воздействию.
   

Эффективность лечения зависит от раннего начала терапии и точности определения типа ангиодисплазии. Цель терапии включает как устранение симптомов, так и сохранение функции пораженной области. Комплексные подходы к проведению лечения снижают риск рецидивов. Современные протоколы включают также динамическое наблюдение после завершения активной фазы терапии. Процесс лечения может быть многоэтапным, особенно при обширных поражениях.

Осложнения

При отсутствии лечения мальформации способны прогрессировать и приводить к тяжелым осложнениям.

• хронический болевой синдром;
• кровотечения;
• трофические язвы;
• тромбозы;
• деформация тканей;
• нарушение функции органов.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от типа мальформации, объема поражения и своевременности лечения. 

Специфическая профилактика отсутствует, поскольку большинство мальформаций формируются внутриутробно. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и включает:

• динамическое наблюдение;
• контроль роста очага;
• своевременное лечение;
• профилактику травматизации;
• ограничение теплового воздействия;
• коррекцию гормональных факторов риска.

Ранняя диагностика сосудистой мальформации позволяет снизить вероятность инвалидизирующих осложнений и улучшить результаты лечения.

Наши врачи

Амриддин Рахимов

Сосудистый хирург

Стаж работы: с 2017 года

Наши лицензии

Лицензия на осуществление медицинской деятельности