Карцинома Меркеля

Карцинома Меркеля – нейроэндокринный рак кожи, получивший свое название от клеток, из которых и формируется опухоль. Клетки Меркеля представляют собой механорецепторы, обеспечивающие чувствительность кожи к прикосновениям. Больше всего их в высокочувствительных участках кожи, например, на ладонях. Впервые данные о подобных новообразованиях отмечены в литературе 1972 годом. Тогда болезнь получила название «трабекулярной карциномы кожи», но уже в 1978 году природа появления новообразований была детализирована и в качестве источника опухоли определили клетки Меркеля.

Симптомы и особенности развития карциномы Меркеля

Первое проявление карциномы Меркеля – появление непосредственно самого образования. Это единичный безболезненный узел красно-фиолетового цвета, располагающийся чаще всего на участках кожи, в большей степени подвергающихся УФ-облучению. Также возможна локализация опухоли на слизистых (примерно 5% пациентов). В процентном соотношении это выглядит так:

  • голова и шея – около 43% всех случаев;
  • руки – 24%;
  • ноги – 15%;
  • туловище – 11%;
  • другое расположение (включая половые органы) – 9%.

Поскольку заболевание характеризуется агрессивным развитием, основным признаком карциномы Меркеля является ее достаточно быстрый рост. В процессе диагностики могут определяться метастазы в близлежащих лимфатических узлах, а в запущенных случаях – в отдаленных лимфоузлах, легких, печени, головном мозге и костях.

Причины возникновения опухоли Меркеля и факторы, повышающие риск

Патогенез карциномы Меркеля до сих пор окончательно не ясен. Но среди возможных причин отмечают:

  • полиомавирус клеток Меркеля (ДНК содержащий онковирус), обнаруженный в 80% случаев данного заболевания и впервые описанный в 2008 году;
  • чрезмерное воздействие на кожу УФ-лучей, наиболее опасное для светлокожих людей;
  • соматическая мутация в антионкогене ТР53 и RB1 гене, блокирующих деление злокачественных клеток и защищающих организм от образования опухолей.

Не менее важна в патогенезе карциномы Меркеля иммуносупрессия. Люди с хронически подавленным иммунитетом в 15 раз больше подвержены появлению данной разновидности злокачественных образований. В первую очередь это касается пациентов, перенесших трансплантацию органов, и ВИЧ-инфицированных людей.

Диагностика карциномы Меркеля

Диагностика заболевания включает в себя первичный осмотр, ряд инструментальных и лабораторных процедур. Крайне важным является детальное гистологическое исследование новообразования. Дополнительно назначается:

  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ близлежащих к опухоли лимфоузлов;
  • рентгенография органов грудной полости.

По статистике, примерно у 25% пациентов с карциномой Меркеля с помощью биопсии определяются микрометастазы в сигнальном лимфатическом узле.

Окончательный диагноз можно поставить на основе иммуногистохимического исследования, позволяющего отличить карциному Меркеля от метастаз мелкоклеточного рака легких, В-клеточной лимфомы и анапластической мелкоклеточной меланомы.

Также в процессе диагностики заболевания важно определить стадию его развития. Всего выделяют пять стадий карциномы Меркеля:

  • I – наличие новообразования без поражения лимфоузлов;
  • IA – размер опухоли менее 2 см;
  • IB – размер опухоли более 2 см;
  • II – поражение регионарных лимфоузлов;
  • III – наличие отдаленных метастаз.

Частота первой стадии болезни на момент диагностики составляет около 55%. Третья стадия диагностируется в 6% случаев.

Особенности лечения болезни и прогноз для пациентов

Карцинома Меркеля требует комбинированного лечения, сочетающего в себе оперативное удаление опухоли и частично окружающих ее тканей, лучевую и химиотерапию:

  • хирургическое лечение на ранних стадиях болезни предполагает иссечение образования с отступом от края в 2-3 см;
  • при метастазировании в лимфоузлы пациентам показана лимфаденэктомия;
  • если операция по каким-либо причинам невозможна, назначается лучевая терапия с ионизирующим излучением 60-66 Гр;
  • после оперативного удаления опухоли также назначается лучевая терапия с рекомендуемой дозой 50-56 Гр;
  • химиотерапия назначается пациентам с метастатическим и местно распространенным неоперабельным процессом.

Также в 2017 году был зарегистрирован Авелумаб – моноклональное антитело, препятствующее взаимодействию злокачественных клеток с лимфоцитами и способствующее полноценному проявлению противоопухолевого эффекта иммунной системы.

При ранней диагностике карциномы Меркеля и отсутствии метастазирования прогноз для пациентов вполне благоприятный.

Профилактика появления карциномы Меркеля

С каждым годом частота возникновения карциномы Меркеля увеличивается. Ученые предполагают, что это связано с большей подверженностью населения инсоляции и увеличением числа людей с хронической иммуносупрессией. Поэтому основными методами профилактики являются:

  • минимизация времени, проведенного под прямыми солнечными лучами в период с 10 утра до 4 часов дня;
  • отказ от частого посещения соляриев;
  • использование солнцезащитных средств с фактором защиты от 30+;
  • выбор одежды, по максимуму закрывающей тело от солнца.

Также важно вовремя определять состояния, при которых наблюдается активное подавления иммунитета, и корректировать их под наблюдением врача.

Для пациентов, прошедших лечение, необходимо проходить соответствующие обследования:

  • каждые 6 недель в течение первого года;
  • каждые 3 месяца в течение второго года;
  • каждые 6 месяцев – в течение третьего года.

Подобные обследования включают физикальный осмотр, рентген органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости, органов малого таза и забрюшинного пространства.

Почему Меланома Юнит Москва
  • Возможность лечения в Израиле или Москве на любом этапе
  • Индивидуальный план терапии
  • Второе мнение эксперта онколога по плану лечения
  • Высокотехнологичное диагностическое оборудование
  • Второе мнение эксперта патолога по гистологическому
    исследованию Генетические проверки
Запись на прием
(Пн-Пт 10:00-22:00, GMT+2)
Связаться с нами

Конфиденциальность: мы никогда не будем рассылать спам и передавать контактные данные третьим лицам

Врачи:

к.м.н. Игорь Синельников
Главный онколог
Специализация: терапия раковых заболеваний, диагностика онкологических заболеваний кожи, картирование кожных покровов. FotoFinder Body Studio ATBM
Юлия Вахабова
Онколог
Специализация: химиотерапия солидных опухолей, онколог широкого профиля, онкология

Запись на приём