Карцинома Меркеля

Карцинома Меркеля – нейроэндокринный рак кожи, получивший свое название по имени клеток, из которых формируется опухоль. Первые данные о подобных новообразованиях обнаруживаются в медицинской литературе от 1972 года. Тогда болезнь имела название «Трабекулярная карцинома кожи», но уже в 1978 году природа появления новообразований была детализирована — в качестве источника опухоли определили клетки Меркеля, после чего название болезни было изменено.

Статистика
Симптомы и особенности развития карциномы Меркеля
Причины возникновения опухоли Меркеля
Диагностика карциномы Меркеля
Особенности лечения болезни и прогноз для пациентов
Профилактика появления карциномы Меркеля
Преимущества лечения карциномы Меркеля в МеланомаЮнит
Стоимость лечения карциномы Меркеля
Частые вопросы
Прайс-лист на амбулаторную хирургию
Прайс-лист на радиоволновую хирургию
Наши врачи
Наши лицензии

Статистика

Частота встречаемости карциномы Меркеля составляет 0,6 случаев на 10000 человек.

Клетки Меркеля представляют собой механорецепторы, обеспечивающие чувствительность кожи к прикосновениям. Больше всего их в высокочувствительных участках кожи, например, на ладонях.

Симптомы и особенности развития карциномы Меркеля

Первым симптомом карциномы Меркеля является появление непосредственно самого образования — единичного безболезненного узла красно-фиолетового цвета, располагающегося чаще всего на участках кожи, в большей степени подвергающихся УФ-облучению:

голова и шея – около 43% всех случаев;
руки – 24%;
ноги – 15%;
туловище – 11%;
другое расположение (включая половые органы) – 9%.

У 5% пациентов карцинома Меркеля диагностируется на слизистых оболочках.

Поскольку заболевание характеризуется агрессивным развитием, основным признаком карциномы Меркеля является ее быстрый рост. Уже на ранних этапах метастазы определяются в близлежащих лимфатических узлах, а в запущенных случаях – в отдаленных лимфоузлах, легких, печени, головном мозге и костях.

Причины возникновения опухоли Меркеля

Патогенез карциномы Меркеля до сих пор окончательно не ясен. Но среди возможных причин отмечают:

полиомавирус клеток Меркеля (ДНК содержащий онковирус), обнаруженный в 80% случаев данного заболевания и впервые описанный в 2008 году;
чрезмерное воздействие на кожу УФ-лучей, наиболее опасное для светлокожих людей;
соматическая мутация в антионкогене ТР53 и RB1 гене, блокирующих деление злокачественных клеток и защищающих организм от образования опухолей.
пожилой возраст старше 65 лет — по статистике пациентов старше 60 лет с диагностированной карциномой Меркеля в 10 раз больше, чем в более младшей возрастной группе;
Не менее важна в патогенезе карциномы Меркеля иммуносупрессия. Люди с хроническим снижением иммунитета в 15 раз более подвержены возникновению этого вида рака. В первую очередь это касается пациентов, перенесших трансплантацию органов, и ВИЧ-инфицированных людей.

Диагностика карциномы Меркеля

Диагностика заболевания включает в себя первичный осмотр, ряд инструментальных и лабораторных процедур. Крайне важным является детальное гистологическое исследование новообразования. Дополнительно назначается:

УЗИ брюшной полости;
УЗИ близлежащих к опухоли лимфоузлов;
рентгенография органов грудной полости.

По статистике, примерно у 25% пациентов с карциномой Меркеля с помощью биопсии определяются микрометастазы в сигнальном лимфатическом узле. Окончательный диагноз можно поставить на основе иммуногистохимического исследования, позволяющего отличить карциному Меркеля от метастаз мелкоклеточного рака легких, В-клеточной лимфомы и анапластической мелкоклеточной меланомы. Также в процессе диагностики заболевания важно определить стадию его развития. Всего выделяют пять стадий карциномы Меркеля:

I – наличие новообразования без поражения лимфоузлов;
IA – размер опухоли менее 2 см;
IB – размер опухоли более 2 см;
II – поражение регионарных лимфоузлов;
III – наличие отдаленных метастаз.

Частота первой стадии болезни на момент диагностики составляет около 55%. Третья стадия диагностируется в 6% случаев.

Особенности лечения болезни и прогноз для пациентов

Карцинома Меркеля требует комбинированного лечения — сочетания оперативного удаления опухоли с заходом на окружающие ее ткани с лучевой и химиотерапией.

хирургическое лечение на ранних стадиях болезни предполагает иссечение образования с отступом от края в 2-3 см;
при метастазировании в лимфоузлы пациентам показана лимфаденэктомия;
если операция по каким-либо причинам невозможна, назначается лучевая терапия с ионизирующим излучением 60-66 Гр;
после оперативного удаления опухоли также назначается лучевая терапия с рекомендуемой дозой 50-56 Гр;
химиотерапия назначается пациентам с метастатическим и местно распространенным неоперабельным процессом.

Также в 2017 году был зарегистрирован Авелумаб – моноклональное антитело, препятствующее взаимодействию злокачественных клеток с лимфоцитами и способствующее полноценному проявлению противоопухолевого эффекта иммунной системы. При ранней диагностике карциномы Меркеля и отсутствии метастазирования прогноз для пациентов вполне благоприятный.

Профилактика появления карциномы Меркеля

Специфической профилактики, защищающей от возникновения карциномы Меркеля, нет. Однако, онкологи видят связь между воздействием инсоляции и частотой возникновения заболевания. Именно поэтому по их мнению частота встречаемости карциномы Меркеля растет с каждым годом. С каждым годом частота возникновения карциномы Меркеля увеличивается. Еще одним важным фактором в возникновении карциномы считают хроническую иммуносупрессию. Поэтому основные рекомендации по профилактике — это:

минимизация времени, проведенного под прямыми солнечными лучами в период с 10 утра до 16 часов дня;
отказ от солярия;
использование солнцезащитных средств с фактором защиты от 30+SPF;
выбор одежды, по максимуму закрывающей тело от солнца.

Также важно вовремя определять состояния, при которых наблюдается активное подавления иммунитета, и корректировать их под наблюдением врача. Для пациентов, прошедших лечение, необходимо проходить соответствующие обследования:

каждые 6 недель в течение первого года;
каждые 3 месяца в течение второго года;
каждые 6 месяцев – в течение третьего года.

Обследование включает в себя осмотр, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости, органов малого таза и забрюшинного пространства.

Преимущества лечения карциномы Меркеля в МеланомаЮнит

МеланомаЮнит является филиалом израильского медицинского центра, чья работа строится на трех базовых принципах — высочайшее качество услуг, опытные специалисты и максимальный комфорт для пациентов.

В клинике используется оборудование от лучших производителей медицинской техники, сертифицированные препараты, проверенные временем и инновационные технологии лечения карциномы Меркеля.

Наши специалисты постоянно повышают свою квалификацию, проходя обучение в России и зарубежом. Задача каждого врача МеланомаЮнит —достижение наилучшего результата для в лечении каждого пациента

Стоимость лечения карциномы Меркеля

Стоимость лечения карциномы Меркеля определяется после диагностики и рассчитывается индивидуально в каждом конкретном случае.

Частые вопросы

Как заподозрить первые симптомы карциномы Меркеля?

Как правило, первым тревожным симптомом является появление единичного безболезненного узла красно-фиолетового цвета. Чаще всего это образование появляется на тех участках кожи, которые подвергаются активному облучению солнечных лучей. Поэтому большинство случаев приходится на кожу головы и шеи, всего у 5% пациентов карцинома Меркеля диагностируется на слизистых оболочках.

Карцинома Меркеля опасна?

К сожалению, для заболевания характеризуется агрессивным развитием, она склонна к быстрому и активному росту. Уже на ранних этапах метастазы определяются в близлежащих лимфатических узлах, а в запущенных случаях – в отдаленных лимфоузлах, легких, печени, головном мозге и костях.

Откуда берется опухоль Меркеля?

Одной единственной причины для возникновения новообразования на данный момент не установлено. Считается, что в развитии этого вида рака играют роль сразу несколько факторов: чрезмерная инсоляция, полиомавирус клеток Меркеля, соматическая мутация в антионкогене ТР53 и RB1 гене, блокирующих деление злокачественных клеток и защищающих организм от образования опухолей. Также вероятность заболевания увеличивается с возрастом, считается, что у пациентов старше 60 лет с диагностированной карциномой Меркеля в 10 раз больше, чем в более младшей возрастной группе.

Я слышала, что в формировании карциномы Меркеля не последнюю роль играет иммунитет?

Да, Вы правы, иммуносупрессия играет не последнюю роль в формировании карциномы Меркеля. Люди с хроническим снижением иммунитета в 15 раз более подвержены возникновению этого вида рака. Особенно это касается пациентов, перенесших трансплантацию органов и имеющих ВИЧ-инфекцию.

Какую дополнительную диагностику проводят при обнаружении карциномы Меркеля?

Если диагноз поставлен, важно удостовериться, что опухоль еще не дала метастазы. Для этого назначаются УЗИ брюшной полости и близлежащих к опухоли лимфоузлов, а также рентгенография органов грудной полости.

Что такое Авелумаб?

Это такое моноклональное антитело, которое препятствует взаимодействию злокачественных клеток с лимфоцитами и способствует полноценному проявлению противоопухолевого эффекта иммунной системы.

Как профилактировать карциному Меркеля?

К сожалению, в настоящее время нет какого-то специфического способа профилактики этого ракового заболевания. Однако, специалисты «обвиняют» избыточную инсоляцию. Именно с этим и связывают частоту роста случаев заболеваемости с каждым годом. Еще одним важным фактором в возникновении карциномы считают хроническую иммуносупрессию. Поэтому рекомендуется ограничить количество времени, проведенного под открытыми лучами солнца, отказаться от солярия, использовать солнцезащитные средства. Еще важно своевременно диагностировать состояния, при которых наблюдается активное снижение иммунитета, и корректировать их под наблюдением врача.

Запись на приём